Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Enfermedad priónica, Encefalopatía espongiforme transmisible

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una enfermedad neurodegenerativa grave y fatal producida por un prion.La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurodegenerativa grave y fatal producida por un prion, que es una partícula infecciosa formada por una proteína. Al igual que otras enfermedades causadas por priones es fatal y hasta el momento no existen tratamientos efectivos para combatirla. La enfermedad puede heredarse, contagiarse u originarse de forma esporádica. Se desarrolla con rapidez (la mayoría de pacientes muere al cabo de un año) y afecta por igual a hombres y mujeres de todas las edades.

Sintomas: 

En las etapas iniciales la persona enferma sufre de problemas de memoria, falta de coordinación motora, espasmos mioclónicos (movimiento involuntario de las brazos y piernas), cambios de comportamiento y alteraciones visuales. A medida que la enfermedad avanza el deterioro mental se hace más grave y se acompaña de la presencia de movimientos involuntarios, debilidad de las extremidades, ceguera, coma y muerte.

Causas: 

La ECJ es causada por priones. La presencia de esta partícula infecciosa causa la degeneración y muerte de las células del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), lo que da al tejido nervioso un aspecto espongiforme.

Factores de riesgo: 

Los priones pueden originarse de forma esporádica, heredarse o contagiarse. Corren mayor riesgo las personas con familiares que tengan la enfermedad o que hayan estado en contacto con personas infectadas o sus fluidos. Asimismo las que hayan recibido trasplantes, hormonas o trasfusiones sanguíneas de enfermos. Por otro lado, la ECJ también puede deberse a mutaciones genéticas que luego se transmiten a los hijos.

Diagnóstico: 

El diagnóstico se basa en los síntomas del enfermo y algunos exámenes de laboratorio. El médico puede indicar la realización de estudios de neuroimagen, de un electroencefalograma, extracción y análisis de líquido cefaloraquídeo y de sangre.

Tratamientos: 

No existe cura para esta enfermedad, aunque en la actualidad se están investigando algunos tratamientos que hasta el momento no han probado ser efectivos. El médico puede prescribir algunos medicamentos que únicamente sirven para mejorar la severidad de los síntomas.

Referencias: 
Última actualización: 
Jueves, Septiembre 3, 2015