Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Enfermedad de Lou Gehrig, Síndrome de Charcot

También conocida como la enfermedad de Lou Gehrig o síndrome de Charcot, es una patología neurodegenerativa y progresiva, lo que quiere decir que afecta el sistema nervioso y empeora con el tiempo.

El sistema nervioso es increíblemente complejo y lo podemos dividir en dos grandes partes, el sistema nervioso central, que incluye al cerebro y cerebelo, el tronco encefálico ubicado justo bajo ellos y que los conecta con la médula espinal que viaja en un canal dentro de la columna, y el sistema nervioso periférico está formado por todos los nervios que se encuentran en el cuerpo y se conectan con la médula espinal y tronco encefálico.

Los movimientos de la musculatura del cuerpo se controlan en forma voluntaria y en algunos casos en forma automática desde el sistema nervioso central a través de las células nerviosas llamadas neuronas motoras que controlan acciones voluntarias. Son éste tipo de neuronas las que se alteran en esta enfermedad, y con la muerte progresiva de ellas la persona va perdiendo la habilidad para hablar, comer, moverse y respirar.

Existen dos tipos de ELA, la de tipo familiar y otra esporádica, que es la forma más común y constituye cerca del 90% de los casos. En la forma familiar existe un 50% de riesgo de que un hijo desarrolle la enfermedad. La ELA afecta ligeramente más a hombres (60%) entre 40 y 70 años de edad, con un promedio de 55 años.

Sintomas: 

El comienzo es gradual y puede presentarse como dificultad para escribir, tomar o levantar objetos, o inclusive cambios de la voz. A continuación sigue la dificultad progresiva para ejecutar acciones con los músculos y debilidad progresiva. Finalmente se afectan los músculos involucrados en la respiración.

Diagnóstico: 

El diagnóstico es difícil y requiere de un buen examen neurológico acompañado de algunos exámenes. Aunque no hay u test definitivo, el diagnóstico se basa el los hallazgos de la electromiografía, resonancia magnética nuclear, biopsia muscular, electroforesis de proteínas y punción lumbar. Para casos familiares, existe la posiblidad de diagnóstico temprano al estudiar los genes relacionados con ELA, incluso durante el embarazo (detección del gen SOD1).

Tratamientos: 

Una vez realizado el diagnóstico, el tratamiento incluye varios aspectos, como la terapia física (ejercicio y foniatría), medicamentos como la riluzola (Rilotek), que muestra leve mejoría en algunos pacientes, amitriptilina y diazepam para el manejo de la inestabilidad emocional y problemas del sueño. En etapas avanzadas se requiere de apoyo de la respiración con aparatos de asistencia ventilatoria. Parte del tratamiento también incluye el entrenamiento con un nutricionista, para la modificación de la dieta y la manera en que se alimentan los pacientes, con porciones más pequeñas y frecuentes para mantener las calorías necesarias cada día.

Actualmente el pronóstico es limitado, luego del diagnóstico, a los 5 años logra sobrevivir el 50% de los pacientes y sólo un 10% a los 10 años. Probablemente este porcentaje mejore con el desarrollo de nuevas drogas como la riluzola.

Remedios caseros: 

1. ALS association (en español): http://www.alsa.org/en-espanol/
2. MedlinePlus: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000688.htm
3. Clínica Universidad de Navarra: http://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/esclerosis-late...
4. Fundación Española para el Fomento de la Investigación de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (FUNDELA): http://www.fundela.info/documentacion/publicaciones/general/esclerosis-l...

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Última actualización: 
Miércoles, Septiembre 16, 2015